Новости

Сегодня наш невролог расскажет про невральную амиотрофию Шарко-Мари-Тута. Это прогрессирующее хроническое наследственное заболевание с поражением периферической нервной системы, приводящим к мышечным атрофиям дистальных отделов ног, а затем и рук. Наряду с атрофиями наблюдается снижение чувствительности и угасание сухожильных рефлексов, подергивания мышц. Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута начинается с развития симметричных мышечных атрофий в периферических отделах ног. Начальные симптомы появляются,как правило, в первой половине второго десятилетия жизни, реже в период от 16 до 30 лет. Они заключаются в повышенной утомляемости стоп при необходимости длительно стоять на одном месте. При этом наблюдается симптом «топтания» -чтобы снять утомляемость стоп пациент прибегает к ходьбе на месте. Также отмечается свисание стопы, невозможность ходьбы на пятках и своеобразная походка, напоминающая вышагивание лошади, — степпаж. В результате атрофии мышц голени возникает болтающаяся стопа. Из-за атрофи и периферических отделов ног они приобретают форму перевернутых бутылок. В отдельных случаях невральная амиотрофия первоначально проявляется расстройствами чувствительности в стопах. К диагностическим мероприятиям относятся электромиография, электронейрография,генетическое консультирование и ДНК-диагностика, биопсия нервов и мышц. Лечение симптоматическое — курсы витаминотерапии, антихолинэстеразной, метаболической,антиоксидантной и микроциркуляторной терапии, ЛФК, массажа, физиопроцедур иводолечение. Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута – тяжелое инвалидизирующее заболевание. Большинство пациентов утрачивают способность ходить через 15-20 лет после начала появления симптомов. Однако в виду того, что преимущественно поражаются периферические отделы конечностей, продолжительность жизни больных практически не отличаетсяот таковой в общей популяции.  При появлении первых симптомов необходимо обратиться к врачу за дифференциальнойдиагностикой и лечением.