Asset Publisher

Болезнь (хорея) Гентингтона

Материал опубликован: 22 August 2023, 08:17

Обновлён: 22 August 2023, 08:18

Просмотров: 354

Болезнь (хорея) Гентингтона относится к наследственным заболеваниям и характеризуется тяжелым поражением центральной нервной системы. Причиной ее развития являются патологические изменения в геноме человека. Заболевание протекает тяжело, активно прогрессирует. Болезнь Гентингтона чаще всего манифестирует у пациентов в возрасте от 20 до 50 лет. Типичное клиническое проявление болезни Гентингтона у взрослых —хореический синдром, или хорея. Он характеризующийся неконтролируемыми беспорядочными, отрывистыми, нерегулярными движениями, сходными с нормальными движениями и жестами, но имеющими большую амплитуду и интенсивность.(Гиперкинезы) Хореические гиперкинезы  лицевой мускулатуры напоминают гримасы. Гиперкинезы рук обычно проявляются быстрым сгибанием и разгибанием пальцев, ног — скрещиванием и разведением ног в сторону. По мере прогрессирования заболевания гиперкинезы усиливаются, движения в кистях и стопах становятся извивающимися, червеобразными. При ранних формах болезни Гентингтона движения замедленные, а мышцы напряженыые. В отличие от взрослых пациентов у детей и подростков часто наблюдаются судороги. По мере развития болезни у пациентов наблюдается расстройство речевой функции – сначала возникают сложности с произнесением звуков, потом меняется скорость речи. Глазодвигательные нарушения обычно наблюдаются еще на ранних стадиях заболевания – снижается скорость перевода взгляда и точность слежения. На стадиях прогресса болезни у большинства пациентов возникает нистагм (неконтролируемые ритмичные движения глазных яблок.). Болезнь Гентингтона неизлечима окончательно, и специфического лечения не существует, но грамотно подобранная симптоматическая терапия способна значительно облегчить симптомы заболевания и улучшить качество жизни. При появлении первых признаков заболевания необходимо сразу обращаться к врачу для проведения диагностики, уточнения диагноза и подбора терапии. В ГБУЗ "Бессоновская РБ" по предварительной записи ведут прием врачи неврологи. Берегите себя и свое здоровье!