Публикатор

Гемофилия

Материал опубликован: 17 апреля 2024, 14:19

Обновлён: 17 апреля 2024, 14:19

Просмотров: 242

Гемофилия — это наследственное заболевание, связанное с нарушением свертывания крови, когда любые порезы или незначительные травмы приводят к кровотечениям, в том числе к внутренним, которые организм не может остановить сам.

Причиной этого заболевания является недостаточная выработка факторов свертывания крови в результате изменения одного гена в Х-хромосоме.

Настораживающими признаками, которые свидетельствуют о дефиците факторов свёртывания крови, являются:

- различные синяки, кровоподтеки (в мышцах, под кожей и др.), связанные с незначительными ушибами - встречаются практически у каждого пятого человека с этим диагнозом и отличаются обширной зоной распространения, могут сопровождаться болевыми ощущениями;

- кровотечения из порезов, из лунки удаленного зуба, десен, после хирургических вмешательств, травм, которые спустя 6–8 часов (отсроченный характер);

- появление крови в моче - гематурия (от 14 до 20% случаев), возникает самопроизвольно или после ушиба поясницы.

- кишечное кровотечение — проявляется у 8% больных тяжелой формой гемофилии в виде «черного» жидкого стула, резкого головокружения, слабости.

- геморрагические инсульты (практически у 5% заболевших) в результате кровотечения в ткань мозга, чаще у лиц молодого возраста.

Эти симптомы должны стать поводом для обращения к врачу и проведения дополнительных исследований (коагулограмма) с последующей консультацией гематолога.

Лечение заболевания заключается в постоянном приеме препаратов, регулирующих свертываемость крови, так как избавить человека от заболевания невозможно. Дозировка зависит от степени дефицита факторов свертываемости крови.